Manifestaciones orales en el síndrome de Peutz-Jeghers

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El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), es un síndrome genético de herencia autosómica dominante, con específicas manifestaciones bucales, cutáneas y gastrointestinales. Dentro de las manifestaciones bucales y dermatológicas se encuentran abundantes máculas melánicas que aparecen en piel perioral, bermellón labial, la totalidad de la mucosa bucal, así como en las palmas de las manos y plantas de los pies, mientras que el desarrollo de pólipos en el tracto digestivo (pequeña acumulación de células en el revestimiento intestinal), es la principal manifestación gastrointestinal.

GASTROINTESTINALES

Los pólipos gastrointestinales es la manifestación clínica más frecuente en el SPJ, pueden aparecer en cualquier parte del sistema digestivo, desde la unión gastroesofágica hasta el canal anal, se ha observado que el yeyuno (65%) y el íleon (55%) son los sitios más frecuentes de aparición; sin embargo, también pueden presentarse en recto (36%), estómago (23%) y duodeno (15%). Asimismo, los pólipos se vinculan con intususcepción y obstrucción intestinal, condición que puede llevar a la muerte si no es tratada quirúrgicamente de forma oportuna.

MUCOCUTÁNEAS

Las manifestaciones mucocutáneas propias del SPJ, son un conjunto de máculas hipermelánicas con un diámetro menor de 5 mm cuya coloración puede ser azulada o negruzca, pueden ser únicas o múltiples que confluyen entre sí. Topográficamente aparecen en la piel adyacente a orificios anatómicos como piel peribucal y mucosa bucal, piel periorbitaria, perianal, perigenital y piel de las palmas de las manos y plantas de los pies. La zona más frecuente de aparición son los labios y la mucosa de revestimiento (mucosa labial y yugal), pudiendo encontrarse también a lo largo de la mucosa masticatoria (paladar duro y encías). La lengua y la mucosa del piso de boca raramente se ven afectadas. Estas manifestaciones no son un hallazgo congénito, pues no está presente al nacimiento, y suele aparecer en los primeros dos años de vida.

El SPJ es un trastorno genético que afecta a hombres y mujeres por igual, y cuyas manifestaciones clínicas visibles se encuentran en su mayoría confinadas a la mucosa bucal y piel peribucal. Resulta imposible separar la genética de la odontología, dada la alta correlación que existe entre los síndromes genéticos y las manifestaciones craneomaxilofaciales que éstos presentan, y por ello el odontólogo debe desarrollar la destreza para detectar condiciones que se apartan de la normalidad y que a su vez puedan ser sugestivas de alguna condición genética que no haya sido diagnosticada.